门诊收上来一个26岁女子。主因医院检查发现患有心脏病而来住院治疗。在心前区能听到收缩期吹风性杂音。当地超声给出的诊断是主动脉窦瘤破裂。咱们先来简单了解一下什么是主动脉窦瘤破裂。主动脉窦有三个，按Wamsley命名法分别称为右、左、无冠状动脉窦，简称右、左、无冠窦。主动脉窦瘤是指由于先天发育缺陷，某个主动脉窦的局部窦壁呈瘤样扩张向外凸出形成的薄壁囊袋，瘤体不断发展扩大，当某种因素引起主动脉内压力骤然升高时，例如剧烈活动、提举重物、创伤等因素最终破入邻近心腔形成主动脉至心腔的异常血流，称为主动脉窦瘤破裂。临床上比较少见，占先天性心脏病的0.14%-3.57%。80%的病人窦瘤破裂发生的年龄在20-40岁，男性多见。且多发生于右冠窦破入右室（65-85%）。医院的超声心动图。提示主动脉窦瘤破裂，右冠窦破入右室。外科手术是治疗的唯一方法。修补窦部时，首先要恢复正常窦部的形态，切除扩大的窦囊，然后用人工补片加固窦部薄弱的地方，防止再破裂。了解完了入院病情，接下来的就是一连串的术前检查。很多患者及其家属以及很多医务人员都会有个疑问就是一个患者干嘛要做那么多检查呀，外院不是做过了嘛。还真不一样。也可能有限于地方的经验没有那么丰富，有一些专业影像技能的检查有时还是有很大差别的，甚至完全是两个诊断。我们的两次术前超声结果却显示这位患者其实是先天性室间隔缺损膜部瘤，而非外院描述的主动脉窦瘤破裂。先天性室间隔缺损（VSD），由于胚胎期原始室间隔发育障碍，两个心室的间隔组织不完整，导致左右心室之间存在异常的交通。占先天性心血管畸形的12%-20%。Anderson将室间隔缺损分为：膜周型、动脉干下-漏斗部和肌部室缺。膜周型缺损最常见，约占全部VSD的80%，又分为流出道VSD，膜部VSD及流入道VSD。有时室间隔膜部周围纤维条索包裹形成膜部瘤，且三尖瓣隔瓣参与瘤壁形成，称之为三尖瓣膜部瘤。此患者膜周部连续中断18mm，膜部瘤顶端见至少两处破口，最大一处为5mm，断端上缘距离主动脉瓣根部为0mm。收缩期室水平左向右分流，三尖瓣少+量返流信号，返流面积4.6cm2。外科手术仍是唯一治疗方法。包括VSD的封堵伞封堵及VSD补片修补术。虽介入封堵伞封堵免除开胸痛苦、恢复快、住院时间短，但此例患者并非具备有绝佳的封堵适应症，且容易出现封堵器移位、残余分流、主动脉瓣关闭不全等并发症。故采取开胸体外循环下VSD补片修补术来治疗。像这种年轻患者，一般在入院时我都会询问来例假的时间。为安排手术时间作好心理准备。因为不知从什么时候开始，来例假成了手术约定俗成的禁忌。来例假就应该终止手术。在入院时她说刚来完例假不久，得嘞，术前检查只用了三天时间，就在第四天要手术的当天，又来例假了，这次真的可以叫大姨妈来了。。。虽然我们怎么解释经期，无论是,（能看懂得男生请举手）都可以做手术，不会影响什么。但还是以患者的担忧而推迟了手术。其实我曾经也查阅了一些文献，经期间手术并不影响女性凝血功能的变化，也没有显著增加其出血量以及感染的发生率。只是需要更小心的去护理经期私密处的卫生。可以塞一个卫生棉条，简单而又不侧漏，O.B.的就挺好。总之，如果紧急手术，必须尽快做，那就没有什么良辰吉日可言。如果是择期手术，其实这还是个社会问题，传统观念问题，可以避开经期后再手术也无妨。在一个炎热的午后，我们开始了手术。全身麻醉气管插管后，消毒铺巾。经皮肤小切口低位迷你胸骨下段劈开术，纵剪心包。全身肝素化，主动脉及上下腔静脉插管，建立体外循环。转机，中低温下阻升主动脉，主动脉根部灌注HTK心肌保护液，心包腔冰屑保护。行右房横切口，在心房切口边缘缝制3根牵引线，保持右心房切口开放并显露三尖口。切开卵圆窝放置左心引流管。牵拉三尖瓣隔瓣和前瓣，显露膜周部室间隔缺损，确定三尖瓣膜部瘤位置，在隔瓣游离缘缝制两条牵引线，从隔瓣的游离缘向三尖瓣瓣环方向将隔瓣径向剪开，充分显露出室间隔缺损边缘。用12条带垫片的缝线间断缝合修补室间隔缺损。在三尖瓣瓣环，主动脉根部及间隔交界处行转移缝针，垫片放置于右房面。超越缺损后下缘5mm处带垫片的缝线间断缝合室间隔肌部组织以绕开传导束。用涤纶片及自体心包制作一块大小适宜的双层补片。然后将缝线依次穿缝至双层补片上，打结，剪线。Prolene修补切开的三尖瓣。复温，缝合卵圆窝切口，4-0Prolene连续缝合右心房。仔细排气处理后，开放升主动脉，心脏自动复跳，窦性心律，逐步停机，撤除体外循环。仔细止血，鱼精蛋白中和肝素，安置心包纵膈引流管各一根，缝合心包，关胸，连续缝合肌肉，皮下和皮肤。手术经过是顺利的，但是有两个小遗憾，一个是未能准备好食道探头，使之可以为术中评判室间隔位置及其残余分流提供帮助，第二个遗憾是未能及时向心包腔内吹送二氧化碳气体，使之让心脏排气流程更佳理想。当然，患者恢复也比较顺利，术后第四天复查超声，左右心室无分流，主动脉瓣无返流，三尖瓣微量返流。窦性心律。患者出院。记得有这么一句话：医生们认为，当他们诊断出患者的疾病时他们已经为患者做了很多。由此可以看出，正确的诊断是才是正确治疗的基石。参考文献：略。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
